Universitätsmedizin Rostock
Institut für Klinische Chemie und Laboratoriumsmedizin
Universitätsmedizin Rostock, Institut für Klinische Chemie und Laboratoriumsmedizin
Praxis für Laboratoriumsmedizin am MVZ der UMR Rostock
Aminosäuren im Urin; U-Aminosäuren Kommentar
Klinische Chemie
Probengefäß/Monovette
Urin-Monovette
Probenmenge
10,0 ml Urin-Monovette
Spezielle Präanalytik
Bei Urinsammlung das Urinsammelgefäß möglichst im Kühlschrank zwischenlagern
Methode
Chromatographie
Indikation
Verdacht auf eine Aminosäurestoffwechselstörung
Verdacht auf Cystinurie (rezidivierende Urolithiasis mit Cystinsteinen)
Verdacht auf lysinurische Proteinintoleranz
Referenzbereich
Siehe Angaben auf dem Befundausdruck.
Interpretation
Konzentrationen, das Muster des glomerulären Filtrates und die Effizienz der tubulären Reabsorption sind die bestimmenden Größen für das Muster der durch die Nieren mit dem Harn ausgeschiedenen Aminosäuren.Hohe Konzentrationen an As im Blut führen daher zur vermehrten Ausscheidung v.As im Urin ( Aminacidurie).
Z.B. Ahornsiruperkrankung:Leuzin-,Isoleuzin-,Valinerhöhungen auch im Urin
Andere Erkrankungen, die mit einer Hyperaminoazidurie einhergehen können:
-Lysinurische Proteinintoleranz: Arginin-,Lysin-,Ornithinerhöhungen im Urin
im Plasma erniedrigt)
-Cystinurie
-Histidinurie(angeborene tubuläre Störung)Histidinerhöhung i.Urin,im Plasma
normal
-Histidinämie(Defekt des Enzyms Histidase) Histidinerhöhungen im Urin und
Plasma
Davon zu differenzieren sind die generalisierten Aminoazdurien infolge allgemeiner Schädigung der tubulären Rückresorption,die in der Regel mit anderen Funktionsstörungen einhergehen w.z.B.Glukosurie,Phosphaturie usw.)
Zirkadianer Rhythmus, Ernährung, Alter, Geschlecht und Krankheitsprozesse tragen zu einem sehr variablen Aminosäuremuster im Urin bei.
Medikamenteneinfluss beachten (z.B. Ampicillin)
Rückführzeit
wöchentlich (ggf.Absprache)
akkreditierte Messgröße: Ja
Wichtig
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