Universitätsmedizin Rostock
Institut für Klinische Chemie und Laboratoriumsmedizin
Universitätsmedizin Rostock, Institut für Klinische Chemie und Laboratoriumsmedizin
Praxis für Laboratoriumsmedizin am MVZ der UMR Rostock
von - Willebrand- Faktor- Aktivität; F VIII vWF:Ac
Hämostaseologie
Probengefäß/Monovette
Citrat-Monovette
Probenmenge
bei Einzelanforderung 3,0 ml(jeweils),
bei Mehrfachanforderungen(>10 Analyte) 10,0 ml
Spezielle Präanalytik
Abnahmemonovette muss bis zur entsprechenden Markierung mit Blut gefüllt sein (Vorraussetzung für das richtige Mischungsverhältnis zwischen Natriumcitrat und Venenblut).
Vermeidung einer zu langen und starken Stauung während der Blutentnahme (ungewollte Gerinnungsaktivierung verfälscht die Analytik).
Nach Blutentnahme Mischung von Blut und Citrat zur Vermeidung angeronnener Blutproben.
Methode
Photometrie
Indikation
- Diagnostik eines angeborenen oder erworbenen Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom= vWJS
- Diagnostik unklarer Blutungsleiden (Schleimhaut- und Hautblutungen)zum Auschluss einer von-Willebrand-Erkrankung
- Überwachung der Substitutionstherapie mit vWF-haltigen Konzentraten (Haemate)
Referenzbereich
| Sex | Alter | | | | von | bis | Einheit |
|---|
| M/W | 15 Tage | bis | 29 | Tage | 73,7 | 188,9 | % |
| M/W | 1 | bis | 6 | Monate | 40,9 | 191,0 | % |
| M/W | 6 | bis | 12 | Monate | 42,7 | 176,0 | % |
| M/W | 1 | bis | 6 | Jahre | 43,6 | 155,8 | % |
| M/W | 6 | bis | 11 | Jahre | 41,2 | 128,9 | % |
| M/W | 11 | bis | 18 | Jahre | 54,0 | 136,9 | % |
| M/W | >18 | | | Jahre | 48,8 | 163,4 | % |
Interpretation
Für die Diagnostik sowie Klassifizierung des von Willebrand-Jürgens- Syndroms ist u.a. die Bestimmung der biologischen Aktivität des von Willebrandfaktors essentiell.Die Interpretation der Resultate sollte zusammen mit dem von Willebrand-Faktor Antigen erfolgen.
Referenzbereiche:
Blutgruppe Null: 40,3%-125,9%
Blutgruppe Nicht-Null: 48,8%-163,4%
Werte >240% werden als Risikofaktor für arterielle Gefäßerkrankungen, koronare Herzkrankheiten und venöse Thrombosen angesehen. Bei leicht erniedrigten Werten sollte die Blutgruppe berücksichtigt werden. Eigentlich besteht keine Blutungsneigung, aber Patienten mit mildem von Willebrand-Jürgens-Syndrom (bes.Typ1) sind unter Belastung (z.B. Operationen, Zahnextraktion) blutungsgefährdet.
Werte zwischen 5-30% (Antigen ebenfalls erniedrigt) treten häufig bei Typ1 und 2 auf; (häufiges Nasenbluten, Schleimhautblutungen, Haut- und Weichteilblutungen)
Bei Werten <5% besteht der Verdacht auf ein Typ III von Willebrand-Jürgens-Syndrom, welcher mit einer ausgeprägten Blutungsneigung einhergeht.
Zusätzlich wurde eine Ratio: FVIIIvWF Ac/FVIIIvWF Ag eingeführt um die Subtypen zu unterscheiden:
Ratio >0,7- Typ1
Ratio <0,7 -Typ2a oder 2b
Bei Verdacht auf Typ2 von Willebrand Erkrankung sollte eine Multimerenanalyse durchgeführt werden. Bei der Interpretation ist zu berücksichtigen, dass der von-Willebrand-Faktor ein Akut-Phase-Protein ist und unter diesen Gegebenheiten falsch hohe Ergebnisse erhalten werden.
Ein einmalig erniedrigter Wert ist nicht beweisend, wegen der großen intra- und interindividuellen Spannweite, deshalb werden mehrere Untersuchungen empfohlen.
Medikamentenbeeinflussung: erhöhte Werte bei Patienten mit Therapie von FVIII- Konzentraten und DDAVP.
Erhöhte Werte bei Urämie, Tumoren, Diabetes mellitus, in der Schwangerschaft und mit zunehmenden Alter.
Rückführzeit
wöchentlich (ggf.Rücksprache), in Notfällen, von den ITS-Stationen bzw. von den Kinderstationen tagesgleich
akkreditierte Messgröße: Ja
Wichtig
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